2024年5月30日
是第16個(gè)世界多發(fā)性硬化日
該疾病日由國(guó)際多發(fā)性硬化聯(lián)盟（MSIF）
于2009年發(fā)起
旨在喚起全世界對(duì)多發(fā)性硬化的關(guān)注
加強(qiáng)多發(fā)性硬化患者之間、
患者與社會(huì)之間的連接
幫助他們獲得更多的理解和關(guān)愛
今年的主題是
“嗨，XXX，我想對(duì)你說”
什么是多發(fā)性硬化？
多發(fā)性硬化是一種免疫介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病。本病最常累及的部位為腦室周圍、近皮質(zhì)、視神經(jīng)、脊髓、腦干和小腦。其機(jī)理是身體的自身免疫系統(tǒng)攻擊并破壞腦和脊髓內(nèi)的神經(jīng)細(xì)胞及其連接的部分。病變具有時(shí)間多發(fā)與空間多發(fā)的特征。此病好發(fā)于青壯年，女性更為多見，男女患病比例為1:1.5～1:2。
病因
多發(fā)性硬化的發(fā)生是環(huán)境、遺傳和表觀遺傳因素共同作用的結(jié)果，其中環(huán)境因素占主要原因。
環(huán)境因素
缺乏日照、維生素D缺乏，節(jié)食，肥胖，吸煙及病毒感染。
遺傳因素
多發(fā)性硬化癥不是遺傳性疾病但具有遺傳易感性，患者的一級(jí)親屬患病風(fēng)險(xiǎn)較一般人群大12-15倍。
表觀遺傳因素
HLA-DRB1基因是多發(fā)性硬化癥發(fā)展最強(qiáng)的遺傳危險(xiǎn)因素，幾種HLA基因的變異與多發(fā)性硬化風(fēng)險(xiǎn)增加有關(guān)，但HLA-DRB1基因的一種特定變體，HLA-DRB1*15：01是最強(qiáng)烈相關(guān)的遺傳因子。與發(fā)生多發(fā)硬化風(fēng)險(xiǎn)增加相關(guān)的其他因素還包括IL2RA和IL7RA基因。
臨床癥狀
肢體無力
最多見，一個(gè)或多個(gè)肢體無力；
感覺異常
針刺麻木感、蟻?zhàn)吒?、瘙癢感、燒灼樣疼痛等；
眼部癥狀
視力下降、復(fù)視、眼肌麻痹、眼球震顫；
共濟(jì)失調(diào)
平衡障礙、頭暈；
發(fā)作性癥狀
強(qiáng)直痙攣、感覺異常、構(gòu)音障礙、共濟(jì)失調(diào)、癲癇和疼痛不適等，每次持續(xù)數(shù)秒鐘至數(shù)分鐘不等，過度換氣、焦慮或維持肢體某種姿勢(shì)可誘發(fā)；
精神癥狀
抑郁、易怒和脾氣暴躁等；
其他癥狀
尿頻、尿急、尿潴留、尿失禁。
臨床表型
臨床孤立綜合征
指患者首次出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘事件，引起的相關(guān)癥狀和客觀體征至少持續(xù)24h，且為單相臨床病程，類似于多發(fā)性硬化的1次典型臨床發(fā)作，為單時(shí)相臨床病程，需排除其他原因如發(fā)熱或感染事件。
復(fù)發(fā)緩解型
此型疾病表現(xiàn)為明顯的復(fù)發(fā)和緩解過程，每次發(fā)作后均基本恢復(fù)，不留或僅留下輕微后遺癥。多發(fā)性硬化患者80％～85％最初病程中表現(xiàn)為本類型。
繼發(fā)進(jìn)展型
約50％的復(fù)發(fā)緩解型多發(fā)性硬化患者在患病10～15年后疾病不再有復(fù)發(fā)緩解，呈緩慢進(jìn)行性加重過程。
原發(fā)進(jìn)展型
此型病程大于１年，疾病呈緩慢進(jìn)行性加重，無緩解復(fù)發(fā)過程。約10％的多發(fā)性硬化患者表現(xiàn)為本類型。
多發(fā)性硬化需要做的檢查有哪些？
腦脊液（CSF）檢查
（1）CSF單個(gè)核細(xì)胞數(shù)：輕度增高或正常，一般在15x106/L以下，約1/3急性起病或惡化的病例可輕至中度增高，通常不超過50x106/L，約40%多發(fā)性硬化病例CSF蛋白輕度增高。
（2）IgG鞘內(nèi)合成檢測(cè)：多發(fā)性硬化的CSF-IgG增高主要為中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)合成，是CSF重要的免疫學(xué)檢查。
①CSF-IgG指數(shù)：是IgG鞘內(nèi)合成的定量指標(biāo)，約70%以上多發(fā)性硬化患者增高；
②CSF-IgG寡克隆區(qū)帶（0B）：是IgG鞘內(nèi)合成的定性指標(biāo)，應(yīng)同時(shí)檢測(cè)CSF和血清，若CSF中存在OB而血清缺如，則支持多發(fā)性硬化診斷。
誘發(fā)電位檢查
包括視覺誘發(fā)電位(VEP)、腦干聽覺誘發(fā)電位(BAEP)和體感誘發(fā)電位(SEP)等，50%~90%的多發(fā)性硬化患者可有一項(xiàng)或多項(xiàng)異常。
磁共振（MRI）檢查
包括頭顱MRI、脊髓MRI及視神經(jīng)MRI。增強(qiáng)掃描及磁敏感加權(quán)成像(SWI)序列檢查對(duì)疾病的診斷和鑒別診斷有十分重要的意義。
多發(fā)性硬化的治療有哪些？
多發(fā)性硬化的急性期治療以減輕惡化期癥狀、縮短病程、改善殘疾程度和防治并發(fā)癥為主要目標(biāo)。治療主要以激素治療為主,成人從1g/天開始靜脈滴注共3-5天，如臨床神經(jīng)功能缺損明顯恢復(fù)可直接停用。如臨床神經(jīng)功能缺損恢復(fù)不明顯，可改為口服醋酸潑尼松或潑尼松龍60-80mg，1次/天，每2天減5-10mg，直至減停，原則上總療程不超過3-4周。
即疾病修正治療（disease modifying therapy ，DMT）：多發(fā)性硬化為終身性疾病，其緩解期治療以控制疾病進(jìn)展為主要目標(biāo)。早診斷、盡早啟動(dòng)疾病修正藥物治療可以減少多發(fā)性硬化的復(fù)發(fā)和進(jìn)展，目前國(guó)內(nèi)臨床使用的藥物包括：特立氟胺、芬戈莫德、西尼莫德、富馬酸二甲酯、奧法妥木單抗等。
①痛性痙攣：可應(yīng)用卡馬西平、替扎尼定、加巴噴汀、巴氯芬等藥物治療。
②慢性疼痛、感覺異常等：可用阿米替林、普瑞巴林、選擇性５a-羥色胺及去甲腎上腺素再攝取抑制劑（SNRI）及去甲腎上腺素能與特異性５-羥色胺能抗抑郁藥物（NaSSA）類藥物治療。
③抑郁、焦慮：可應(yīng)用選擇性５-羥色胺再攝取抑制劑、SNRI、NaSSA類藥物以及心理輔導(dǎo)治療。
④乏力、疲勞（多發(fā)性硬化患者較明顯的癥狀）：可用莫達(dá)非尼、金剛烷胺治療 。
⑤震顫：可應(yīng)用鹽酸苯海索、鹽酸阿羅洛爾等藥物治療。
⑥膀胱直腸功能障礙：配合藥物治療或借助導(dǎo)尿等處理。
⑦性功能障礙：可應(yīng)用改善性功能藥物等治療。
⑧認(rèn)知障礙：可應(yīng)用膽堿酯酶抑制劑等治療。
對(duì)伴有肢體、語(yǔ)言、吞咽等功能障礙的患者，應(yīng)早期在專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行相應(yīng)的功能康復(fù)訓(xùn)練。
多發(fā)性硬化患者日常注意事項(xiàng)
避免過熱的熱水澡、強(qiáng)烈陽(yáng)光下高溫暴曬，保持心情愉快，不吸煙，作息規(guī)律，適量運(yùn)動(dòng)，補(bǔ)充維生素D等。
多發(fā)性硬化患者適合哪些運(yùn)動(dòng)？
■ 有氧運(yùn)動(dòng)：如步行、慢跑、騎自行車或游泳等。這些運(yùn)動(dòng)可以增強(qiáng)心肺功能，提高耐力和體能。
■ 力量訓(xùn)練：包括舉重、俯臥撐、深蹲等。力量訓(xùn)練有助于增強(qiáng)肌肉力量，提高身體的穩(wěn)定性和平衡能力。
■ 伸展運(yùn)動(dòng)：如瑜伽、普拉提或太極拳等。這些運(yùn)動(dòng)可以幫助改善身體的柔韌性和靈活性。
■ 平衡訓(xùn)練：例如單腳站立、閉眼站立等。平衡訓(xùn)練可以提高身體的平衡和協(xié)調(diào)能力，減少跌倒的風(fēng)險(xiǎn)。
■ 水中運(yùn)動(dòng)：水的浮力可以減輕身體的負(fù)擔(dān)，減少關(guān)節(jié)的壓力。水中運(yùn)動(dòng)如水中漫步、游泳或水療等是適合多發(fā)性硬化患者的選擇。
多發(fā)性硬化患者運(yùn)動(dòng)時(shí)注意事項(xiàng)
■ 適度運(yùn)動(dòng)：避免過度疲勞，根據(jù)個(gè)人體能和耐力逐漸增加運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度和時(shí)間。
■ 注意安全：避免跌倒和受傷，特別是在平衡和協(xié)調(diào)能力受損的情況下。
■ 適應(yīng)環(huán)境：避免在高溫、寒冷或高濕度的環(huán)境中進(jìn)行運(yùn)動(dòng)，以避免對(duì)身體造成不適。
■ 堅(jiān)持規(guī)律運(yùn)動(dòng)：保持運(yùn)動(dòng)的持續(xù)性，有助于維持身體功能和改善病情。
神經(jīng)內(nèi)科三病區(qū)簡(jiǎn)介
濮陽(yáng)市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科三病區(qū)開放床位數(shù)60張，現(xiàn)有醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)29人，其中主任醫(yī)師2人，副主任醫(yī)師3人；碩士生導(dǎo)師1人、博士1人、醫(yī)學(xué)碩士11人。開設(shè)了腦血管病、記憶力障礙、神經(jīng)免疫專病門診，在多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病、重癥肌無力、MOG抗體相關(guān)疾病、自身免疫性腦炎、吉蘭-巴雷綜合征等神經(jīng)免疫性疾病及阿爾茲海默病、血管性癡呆、額顳葉癡呆、路易體癡呆等診治方面有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，并實(shí)現(xiàn)疾病的長(zhǎng)流程、規(guī)范管理，為患者就診及隨訪提供各種便利。
供稿：劉素梅
編輯：宣傳科
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