白塞氏病
健康科普
01
什么是白塞氏病？
白塞病又稱貝赫切特病，是一種慢性全身性血管炎癥性疾病，與遺傳、感染、生活環(huán)境因素導致免疫系統(tǒng)紊亂有關，多發(fā)于16-40歲的青壯年。其特征是“口-眼-生殖器”三聯(lián)征，即復發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，有時也可累及血管、神經系統(tǒng)等多個器官。
02
發(fā)病機制
遺傳因素
家族聚集、遺傳早現(xiàn)象，即如果父母患白塞病，孩子患白塞病的可能性會增加，同時，此類兒童發(fā)病年齡會提前。
感染因素
可能在某些單純皰疹病毒、鏈球菌、大腸桿菌等病原體的誘導下，導致易感人群發(fā)生白塞病。
免疫系統(tǒng)
此病是一種免疫復合物介導的血管炎，是白塞病發(fā)生發(fā)展的可能機制。
微量元素
患者病變組織，如血管內皮細胞、巨噬細胞、腓腸神經、血清和中性粒細胞內多種微量元素含量增高，其中以有機氯、有機磷和銅離子居多。
03
臨床表現(xiàn)
多起病隱匿，臨床表現(xiàn)多樣，病情呈反復發(fā)作與緩解交替。全身多系統(tǒng)、多臟器均可受累，具體臨床表現(xiàn)如下：
口腔潰瘍
口腔的病損多數(shù)表現(xiàn)為反復發(fā)作的小潰瘍，與復發(fā)性口瘡基本相同，僅少數(shù)為深潰瘍。潰瘍可發(fā)生于唇、舌、頰、腭及齦等部位，一般10天左右可以愈合。
眼部病損
可表現(xiàn)為結膜炎、角膜炎、脈絡膜炎及視網膜炎，較嚴重的有虹膜睫狀體炎和前房積膿。視神經炎和視神經萎縮等可導致視力減退，甚至失明。
生殖器病損
男性多見于陰囊和陰莖，亦可引起副睪炎。女性多在陰唇發(fā)生潰瘍。潰瘍大小與口腔潰瘍相似或較深，疼痛明顯。一般發(fā)作間隔期遠較口腔潰瘍長，為數(shù)月或一年至數(shù)年。
皮膚病損
皮膚出現(xiàn)結節(jié)性紅斑、毛囊炎、癤腫、潰爛等，還可有多形性紅斑的表現(xiàn)。
關節(jié)表現(xiàn)
主要表現(xiàn)為關節(jié)疼痛，少數(shù)有紅腫。多侵犯膝、腕、肘、踝等大關節(jié)。無明顯游走性，但易復發(fā)。為特殊癥狀中最常見的癥狀。
心血管系統(tǒng)
心血管損害可發(fā)生于心臟，引起心臟擴大、心肌炎和心包炎等。動、靜脈血管均可發(fā)生病變，導致血管梗塞或動脈瘤等，引起身體各部位如肺、腎等相應的癥狀，如咯血、腎性高血壓等。
消化系統(tǒng)
可發(fā)生非特異性消化道潰瘍及消化道出血，有腹痛、腹瀉、腹脹等癥狀。
呼吸系統(tǒng)
由于血管的病變可引起咳嗽、咯血、胸痛、肺間質纖維化。肺部X線檢查出現(xiàn)陰影等為肺梗塞的表現(xiàn)。
神經系統(tǒng)
中樞神經系統(tǒng)癥狀較周圍神經的損害多見。主要表現(xiàn)為腦膜腦炎綜合癥、腦干綜合征或器質性精神錯亂綜合癥。其癥狀早期有頭痛、頭暈、記憶力減退，以后有語言障礙、共濟失調、頸強直、偏癱等發(fā)生，嚴重時引起呼吸麻痹而死亡。
發(fā)熱癥狀
部分病人有反復發(fā)熱病史，呈高熱或低熱。此類病人當伴有結節(jié)性紅斑或關節(jié)、肺部癥狀時，易被誤診為風濕病或結核等。
04
如何診斷？
白塞病沒有特異性生物標志物或病理組織學特征。常規(guī)化驗包括血、尿、便常規(guī)，肝腎功能、電解質、血沉、C反應蛋白等。胃腸鏡、肺高分辨CT、血管超聲/造影、心臟超聲、顱腦CT/MRI、腰椎穿刺等有助于早期發(fā)現(xiàn)病變。
針刺反應試驗：此試驗是診斷BS的特異性體征。用20號無菌針頭在前臂屈面中部斜行刺入約0.5cm沿縱向稍作捻轉后退出，24～48小時后局部出現(xiàn)直徑＞2mm的毛囊炎樣小紅點或膿皰疹樣改變?yōu)殛栃裕勺鳛樵\斷的參考。
05
如何治療？
以藥物治療為主，需要服用藥物時間長短不一。多數(shù)患者需要較長期服藥，主要是免疫調節(jié)藥或免疫抑制藥，包括NSAIDs 、秋水仙堿、酞胺哌啶酮 、糖皮質激素、免疫抑制劑、抗凝、生物制劑等。
06
白塞病的日常預防措施
注意個人及環(huán)境衛(wèi)生
①注意口腔、眼部、陰部清潔及衛(wèi)生，不要用手直接觸碰眼鼻，勤洗手；
②保持居住環(huán)境整潔，室內空氣流通，保持室內適宜的溫度和濕度；
③到人群密集的地方建議佩戴口罩，盡量避免接觸可能存在感染的人群；
④勤洗澡、勤換衣，避免穿著化纖類材質的衣服，以免刺激皮膚。
飲食管理
①攝入含鋅量高的蔬菜水果，如香菇、木耳、紫菜、海帶、香蕉、杏、檸檬、鮮棗、草莓、蘋果等；
②應避免辛辣、刺激性食物，如咖啡、濃茶、酒類、大蒜、辣椒等。
心理健康
患者應保持樂觀積極的心態(tài)，樹立長期與疾病抗爭的信心，家屬也應多關心患者，多與之溝通，給予相應的心理支持。
日常保健
①合理安排作息時間、保證充足的睡眠；
②戒煙戒酒，養(yǎng)成良好的生活習慣；
③對于出現(xiàn)皮損的部位，應注意不要搔抓，以免擦破和出血而繼發(fā)感染；
④注意防寒保暖，尤其在季節(jié)交替時及時增減衣物；
⑤適當參加體育鍛煉，加強運動鍛煉是預防白塞病最有效的方法之一。
風濕免疫科簡介
濮陽市人民醫(yī)院風濕免疫科是濮陽市醫(yī)學重點學科，中國罕見病聯(lián)盟河南協(xié)作組成員單位，河南省風濕免疫科?？坡?lián)盟單位；開放床位62張，現(xiàn)有醫(yī)護團隊22人，其中主任醫(yī)師1人、副主任醫(yī)師1人、主治醫(yī)師5人、住院醫(yī)師3人；研究生導師1人、醫(yī)學碩士7人，常規(guī)開展類風濕關節(jié)炎、強直性脊柱炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、皮肌炎、系統(tǒng)性硬化癥、血管炎、白塞病等，成立了罕見病、疑難病、痛風門診，骨質疏松規(guī)范診療中心及藥物臨床試驗中心；獲市級科技、社會成果5項，院級新項目3項，牽頭組建了濮陽市風濕免疫病醫(yī)聯(lián)體聯(lián)盟，醫(yī)療技術水平和綜合服務能力區(qū)域領先，全力以赴守護廣大人民群眾生命健康！
門診位置：門診一樓第一診療區(qū)12號、19號診室
病區(qū)位置：住院五部三樓
咨詢電話：0393-6162535
供稿：王曉東
編輯：宣傳科
（部分圖片來源于網絡，如有侵權請告知刪除）
END
