近日，濮陽市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科二病區(qū)收治一名患者，女，26歲，兩年前出現(xiàn)雙眼視力下降，輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院診治無果，數(shù)月后再次出現(xiàn)視力下降，患者及家屬焦急萬分，慕名來到我院就診。神經(jīng)內(nèi)科二病區(qū)主任醫(yī)師李照凱團隊接診后，經(jīng)反復(fù)研究、仔細評估病情，診斷為視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。∟MOSD）。結(jié)合剛從復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院進修歸來的主治醫(yī)師陳彬的學(xué)習(xí)經(jīng)驗，參照《中國視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病診斷與治療指南》，采取為患者給予靜滴單克隆抗體藥物治療方案，經(jīng)先后兩次輸注，3天后患者順利出院。
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什么是視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。?/strong>
視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。∟MSOD）是一組自身免疫介導(dǎo)的以視神經(jīng)和脊髓受累為主的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病。NMOSD好發(fā)于青壯年，平均發(fā)病年齡35-40歲，在全球范圍內(nèi)我國人群患病率較高，約3.5/10萬，以女性多見。目前NMOSD的確切病因尚不明確，通常認為與遺傳、環(huán)境及感染相關(guān)。另外NMOSD可伴發(fā)其他自身免疫性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、橋本甲狀腺炎、重癥肌無力等。大多數(shù)患者會反復(fù)發(fā)作并導(dǎo)致殘疾，因此建議患者在醫(yī)生的指導(dǎo)下進行診療和復(fù)查。
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常見癥狀
NMOSD常急性或者亞急性起病，可迅速進展，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，視神經(jīng)炎和脊髓炎的癥狀最常見，即視力下降、運動障礙；其他癥狀包括：頭暈、惡心嘔吐、持續(xù)打嗝、皮膚瘙癢、尿便障礙、嗜睡等。
若不積極長期免疫治療，85%的NMOSD患者會反復(fù)發(fā)作。復(fù)發(fā)患者中，90%在首次發(fā)病后的3~5年內(nèi)復(fù)發(fā)。更為重要的是，NMOSD的每次復(fù)發(fā)常導(dǎo)致嚴重的神經(jīng)功能殘疾，如不能獨立行走、疼痛、大小便障礙等。50%的患者在首次發(fā)作的5年內(nèi)需要坐輪椅和（或）失明，導(dǎo)致無法工作，甚至不能獨立生活。
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需要做哪些檢查？
磁共振成像檢查
磁共振平掃增強檢查是一種安全、無輻射、精確的檢查，其對中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變的識別和疾病的診斷具有巨大優(yōu)勢。NMOSD磁共振常見的特征性病灶包括視神經(jīng)后段和視交叉的視神經(jīng)病灶，3個或以上的椎體節(jié)段的脊髓橫貫性病灶，延髓背側(cè)極后區(qū)病灶，腦干背蓋及四腦室周圍病灶，丘腦、下丘腦、三腦室周圍病灶等。
誘發(fā)電位檢查
誘發(fā)電位檢查包括視覺誘發(fā)電位、聽覺誘發(fā)電位、體感誘發(fā)電位等，是無創(chuàng)、客觀的檢查方式，可以評估相應(yīng)神經(jīng)傳導(dǎo)通路是否受損。
AQP4-IgG檢測
AQP4-IgG陽性對于NMOSD的診斷和治療具有重要意義，推薦使用基于細胞轉(zhuǎn)染的間接免疫熒光法（cell-based assay，CBA）檢測血清抗體。但對于診斷不明確的患者，可同時完善血清和腦脊液AQP4-IgG、MOG-IgG、GFAP-IgG的檢測。
腦脊液檢測
通常在局麻下通過腰椎穿刺術(shù)從脊髓蛛網(wǎng)膜下腔留取少量腦脊液。部分NMOSD患者腦脊液可見淋巴細胞和嗜中性粒細胞增多及蛋白輕中度增多。腦脊液AQP4-IgG的檢出率和抗體滴度較血清低。此外，NMOSD患者的Ⅱ/Ⅲ型寡克隆帶的檢出率也遠低于MS患者。
其他自身免疫抗體檢查及腫瘤篩查
部分NMOSD患者合并其他自身免疫抗體陽性，常見的有抗SSA抗體、抗SSB抗體、甲狀腺過氧化酶抗體(TPO)、甲狀腺球蛋白抗體（ATG）陽性等。同時，NMOSD患者可進行常規(guī)的腫瘤篩查，尤其是年齡大的患者。
擴展的殘疾狀況評分（EDSS評分）
EDSS評分是通過對視覺、腦干、小腦、錐體系、感覺、直腸膀胱、大腦、行走等8個中樞神經(jīng)功能系統(tǒng)詳細檢查得出的，是評估NMOSD患者病情的常見檢查。EDSS評分對于評估病情嚴重程度、治療效果具有重要意義，同時也是評估疾病是否復(fù)發(fā)的重要參考依據(jù)。
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治療方法
NMOSD的治療分為急性期治療、序貫治療(預(yù)防復(fù)發(fā)治療)、對癥治療和康復(fù)治療。
急性期治療：針對有臨床和影像學(xué)發(fā)作證據(jù)的急性發(fā)作期患者，目標是減輕急性期癥狀，縮短病程，改善殘疾程度和防治并發(fā)癥等。主要有糖皮質(zhì)激素、靜脈滴注免疫球蛋白治療等。
序貫治療：復(fù)發(fā)是導(dǎo)致NMOSD患者功能殘疾的最重要原因，因此患者確診后盡早啟動序貫治療，并堅持長程治療以達到降低復(fù)發(fā)率和延緩殘疾積累的目的?？蛇x擇免疫抑制劑或單克隆抗體等。
對癥治療：針對不同癥狀可選用對癥藥物。
康復(fù)治療：對伴有肢體、語言、吞咽等功能障礙的患者應(yīng)早期在專業(yè)醫(yī)師的指導(dǎo)下進行功能康復(fù)訓(xùn)練。
神經(jīng)內(nèi)科二病區(qū)簡介
濮陽市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科二病區(qū)，現(xiàn)有醫(yī)護人員26人，其中高級職稱專家6名，醫(yī)學(xué)碩士7名；開放床位66張，年收治住院患者2400人次?？剖乙园l(fā)作性疾病及神經(jīng)系統(tǒng)少見病、遺傳病等為診療方向，常規(guī)開展遺傳代謝病的篩查、癲癇疾病的規(guī)范診治和眩暈癥的復(fù)位治療等。擁有視頻腦電圖6臺，移動腦電圖2臺，多導(dǎo)睡眠儀1臺等先進的醫(yī)療設(shè)備，醫(yī)療技術(shù)水平區(qū)域領(lǐng)先，全力守護廣大人民群眾生命健康。
門診位置：門診二樓南側(cè)西診療區(qū)
病區(qū)位置：住院三部20樓
護士站電話：0393-6163200
醫(yī)生辦電話：0393-6163201
供稿：神經(jīng)內(nèi)科二病區(qū)
編輯：宣傳科
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