近日，1歲患兒在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血常規(guī)示血小板減低，隨后以皮膚紫癜來我院就診，急查血常規(guī)結(jié)果如下：
入院后給予丙種球蛋白應(yīng)用后，血小板恢復(fù)正常，如下：
經(jīng)過檢查，最終確定孩子患有原發(fā)性免疫性血小板減少性紫癜，入院積極治療后很快好轉(zhuǎn)出院。
01
什么是免疫性血小板減少癥？
兒童免疫性血小板減少癥（immune thrombocytopenia，ITP）是指兒童期因免疫功能紊亂，對自身血小板抗原的免疫失耐受，產(chǎn)生體液免疫和細(xì)胞免疫介導(dǎo)的血小板過度破壞和血小板生成受抑制，從而導(dǎo)致血小板減少，或伴有皮膚黏膜出血的表現(xiàn)。ITP易感因素有很多，其中包括化學(xué)毒物、輻射、電離輻射、疫苗接種、炎性病毒感染、藥物、食物、過度勞累等等。兒童ITP年發(fā)病率為（1.6~5.3）/10萬，是一種良性自限性疾病，常于感染及疫苗接種后數(shù)天至數(shù)周后發(fā)病，80%的病例約在12月內(nèi)能恢復(fù)正常。
02
免疫性血小板減少癥是如何發(fā)病的呢？
病毒感染-抗體－與血小板膜交叉反應(yīng)－血小板受到損傷－巨噬細(xì)胞吞噬清除－血小板減少
體內(nèi)形成抗原抗體復(fù)合物－附著血小板表面－血小板被巨噬細(xì)胞吞噬－血小板減少
血小板與巨核細(xì)胞共同抗原性－骨髓巨核細(xì)胞成熟障礙－血小板減少
03
免疫性血小板減少癥有哪些表現(xiàn)？
血小板減少相關(guān)的出血，一般表現(xiàn)為反復(fù)的皮膚黏膜出血，如瘀點(diǎn)（直徑不超過2mm）、紫癜（直徑3~5mm）、瘀斑（直徑大于5mm）及外傷后止血不止等，鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過多亦很常見。嚴(yán)重內(nèi)臟出血、致命性顱內(nèi)出血均可發(fā)生，較少見。老年患者致命性出血發(fā)生風(fēng)險明顯高于年輕患者。
部分患兒也可僅表現(xiàn)為血小板減少，而無出血。
乏力、精神不振、情緒低落等癥狀可能嚴(yán)重影響生活質(zhì)量。
04
免疫性血小板減少癥怎么診斷？
ITP診斷標(biāo)準(zhǔn)為：
（1）至少2次血常規(guī)檢測血小板計(jì)數(shù)<100×10^9/L，血細(xì)胞形態(tài)無異常；
（2）皮膚出血點(diǎn)、瘀斑和（或）黏膜、臟器出血等臨床表現(xiàn)；
（3）一般無脾腫大；
（4）需排除其他繼發(fā)性血小板減少。ITP屬于排他性診斷，需排除血小板減少的其他原因。嬰幼兒需要排除遺傳性血小板減少癥，而年長兒需要排除獲得性血小板減少癥，如再生障礙性貧血、白血病、風(fēng)濕免疫學(xué)疾病等。
05
兒童免疫性血小板減少癥分幾型?
臨床可根據(jù)ITP患者病程分為3型：
（1）新診斷ITP：病程＜3月。
（2）持續(xù)性ITP：病程在3--12個月。
（3）慢性ITP：大于12個月者。
06
兒童免疫性血小板減少癥需要骨穿檢查嗎？
國外：并不建議兒童ITP做常規(guī)的骨髓細(xì)胞學(xué)檢查。
國內(nèi)：仍充分肯定骨髓檢查對于ITP的重要的鑒別診斷價值。特別是在臨床表現(xiàn)不典型或?qū)χ委煼磻?yīng)差時，骨髓檢查是非常必要的，有時甚至需多次骨穿，在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療前，均應(yīng)做骨髓檢查，必要時還可進(jìn)行骨髓活檢術(shù)，有利于對巨核細(xì)胞生成進(jìn)行更好的評估。
脾切除術(shù)前，必須做骨髓檢查。
07
兒童免疫性血小板減少癥怎么治療?
兒童ITP的一線治療:主要包括糖皮質(zhì)激素、人免疫球蛋白。對于新診斷ITP，無致命性黏膜出血和（或）生活質(zhì)量降低的患兒，建議糖皮質(zhì)激素常規(guī)治療。糖皮質(zhì)激素的使用時間必須規(guī)范化，國內(nèi)外專家共識均建議在1~4周內(nèi)。如果出現(xiàn)中重度出血或有嚴(yán)重出血傾向時，人免疫球蛋白通常可在24~48 h內(nèi)將血小板計(jì)數(shù)增加至>50×10^9/L，推薦劑量為0.8~1.0 g/kg，以期快速提高血小板計(jì)數(shù)至安全水平。糖皮質(zhì)激素和免疫球蛋白作用機(jī)制阻斷巨噬細(xì)胞對血小板的吞噬，使血小板破壞減少。
什么是兒童ITP二線治療？
是指治療ITP時使用促血小板生成素（TPO）及TPO受體激動劑（TPO-RAs）、利妥昔單抗、脾切除中的一種或多種。
09
兒童免疫性血小板減少癥能治愈嗎？
ITP呈自限性經(jīng)過，并非所有的血小板減少都需要藥物治療，早期藥物干預(yù)并不能降低發(fā)生慢性ITP的可能性，但可提高病情緩解率。85%～90%患兒于發(fā)病后1-6月內(nèi)自然痊愈，約有10%患兒轉(zhuǎn)變?yōu)槁孕汀２∷缆始s為0.5%，主要致死原因?yàn)轱B內(nèi)出血。
10
兒童免疫性血小板減少癥預(yù)后與哪些因素相關(guān)？
01
年齡
年齡小于12個月為預(yù)后好的指標(biāo)。
02
性別
大齡女孩為CITP的危險因素。
03
誘因
有前驅(qū)感染及免疫接種者預(yù)后較好。
04
起病
急性起病預(yù)后好于慢性起病。
05
初診時血小板計(jì)數(shù)
較低者預(yù)后好于較高者，嬰兒組無差異。
本期供稿專家
張永卓
兒科三病區(qū) 副主任醫(yī)師
坐診時間：每周五全天
診室位置：兒童醫(yī)學(xué)中心一樓11號診室
咨詢電話：0393-6162563
